病例讨论| 浙二神外周刊（第42期）--海绵窦原发恶性肌上皮瘤一例

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病史简介

患者：女，48岁，因“复视伴左眼睑下垂1月余”，门诊以“左侧海绵窦病变”收治入院。

患者1月前无明显诱因下出现复视伴左眼睑下垂，行MRI及内分泌学检查未见明显异常（图1A）；后患者症状加重，复查MRI示左侧海绵窦病变，边界不清，T1加权呈等信号，T2加权低信号改变，增强后呈不均匀强化（图1B）。现为求进一步诊治收住院。

图1. 不同时期MRI冠状位检查结果。A. 初诊MRI；B. 入院MRI；C. 活检术前MRI；D. 活检术后MRI复查；E、F. 开颅手术后2天及9天MRI复查。

诊疗经过

患者入院后，尝试予糖皮质激素治疗，症状仍持续加重，并出现左侧瞳孔散大，再次复查MRI示病变体积进一步增大（图1C）。

• 科室讨论后，行经蝶活检术以明确病变性质。本院及UCLA病理会诊皆考虑恶性肌上皮瘤，建议行放化疗，患者拒绝；予脱水、营养神经等对症处理，患者临床症状仍不断恶化，左侧瞳孔散大固定，对光反射消失。复查MRI示肿瘤迅速增大，完全填充左侧海绵窦，并侵入同侧颅中窝（图1D）。

• 再次经科室讨论后，行翼点入路开颅肿瘤切除术，以期降低颅内压，缓解肿瘤压迫症状。术中见肿瘤质地坚韧，侵犯下丘脑、海绵窦及周围血管，予肿瘤部分切除。术后病理检查再次确认为恶性肌上皮瘤；术后第2天及第9天复查头颅MRI，提示肿瘤迅速增大。患者病情继续恶化，2周后死亡。

病理结果： HE染色示肿瘤组织出血坏死，高倍镜（400X）下示卵圆核、核仁突出、嗜酸性胞浆改变。免疫组化SMA、GFAP、S-100 、vimentin染色均为阳性。

图2. HE染色示肿瘤组织出血坏死（A），高倍镜（400X，B）下示细胞核呈圆形或卵圆形，核仁突出，胞浆呈嗜酸性改变。

图3. 免疫组化病理结果。A：SMA、B：GFAP 、C：S-100、D：vimentin，均为阳性。

讨论

恶性肌上皮瘤是一类比较罕见的恶性肿瘤，主要发生于腮腺，但也可以发生在其他组织和器官，包括软组织。2002年WHO已将发生于其他软组织的恶性肌上皮瘤单独列为一类亚型^[1]，其中，软组织来源的恶性肌上皮瘤具有更强的侵袭性和远处迁移能力^[2]；诊断上，主要注重的是肿瘤的细胞学形态及行为学改变；另外，此类肿瘤往往直接由正常组织发生恶变而形成的，并非经过增生—良性肿瘤—恶性肿瘤这一过程；鉴别诊断方面，需要与良性肌上皮瘤相鉴别，依靠病理细胞学诊断^[3]。

恶性肌上皮瘤的诊断较为困难，因为其没有特征性的临床症状及影像学特征，确切诊断主要依赖病理学检查，其中vimentin、cytokeratin 、SMA、S100、GFAP这5类免疫组化是必要的^[3,4,5]。临床和影像学上如果发现肿瘤组织中伴异常出血、坏死病灶，亦须警惕^[3]。

原发性颅内肌上皮瘤非常少见，而原发于海绵窦的肌上皮瘤更是罕见，大部分颅底区域发生的肌上皮瘤多为颅外侵袭移行而来。本病例排除了其他部位肌上皮瘤来源可能，是第一例报道的位于海绵窦的原发性肌上皮瘤。Carsten Nieder等报道过一例鞍内原发性肌上皮瘤，但未侵及海绵窦^[6]；Sibel Erdogan等也报道过一例顶叶附近硬脑膜起源的原发性肌上皮瘤^[7]；两个相似病例均未显示出明显的侵袭性。

本例患者肺部CT及鼻内镜检查皆为阴性，排除了其他常见的肌上皮瘤来源，如支气管、鼻咽部等，我们推断海绵窦发生涎腺上皮异位是本例肿瘤发生的可能机制^[8]。恶性肌上皮瘤的治疗主要包括手术及放化疗，手术可因肿瘤累及范围及各种血管神经结构包裹而难以完全切除肿瘤。对于残留肿瘤部分研究者建议行放疗或持续化疗^[9]。恶性肌上皮瘤预后较差，死亡率约29%，诊断困难，临床工作中需要注意^[10]。

参考文献

1. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (Eds): World Health OrganizationClassification of Tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue andbone. Lyon: IARC Press; 2002.

2. Lee JR, Georgi DE, Wang BY: Malignant myoepithelial tumor of soft tissue: a report of two cases of the lower extremity and a review of theliterature. Ann Diagn Patho. 2007, 11: 190–198.

3. Hornick JL, Fletcher CD: Myoepithelial tumors of soft tissue: aclinicopathologic and immunohistochemical study of 101 cases withevaluation of prognostic parameters. Am J Surg Pathol 2003, 27: 1183–1196.

4. Nagao T, Sugano I, Ishida Y, Tajima Y, Matsuzaki O, Konno A, Kondo Y,Nagao K: Salivary gland malignant myoepithelioma: a clinicopathologicand immunohistochemical study of ten cases. Cancer 1998, 83: 1292–1299.

5. Dardick I: Myoepithelioma: definitions and diagnostic criteria. Ultrastruct Pathol 1995, 19: 335–345.

6. Nieder C, Schneller F, Grosu AL, Peschel C, Molls M: Radiotherapy andchemotherapy for myoepithelioma of the sellar region. Strahlenther Onkol2005, 181:260–263.

7. Erdogan S, Rodriguez FJ, Scheithauer BW, Abell-Aleff PC, Rabin M: Malignant myoepithelioma of cranial dura. Am J Surg Pathol 2007, 31: 807–811.

8. Hampton TA, Scheithauer BW, Rojiani AM, Kovacs K, Horvath E, Vogt P:Salivary gland-like tumors of the sellar region. Am J Surg Pathol 1997, 21: 424–434.

9. Magrini E, Pragliola A, Farnedi A, Betts CM, Cocchi R, Foschini MP: Cytogenetic analysis of myoepithelial cell carcinoma of salivary gland.Virchows Arch 2004, 444: 82–86.

10. Ren J, Liu Z, Liu X, Li Y, Zhang X, Li Z, Yang Y, Yang Y, Chen Y, Jiang S: Primary myoepithelial carcinoma of palate. World J Surg Oncol 2011, 9: 104

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科郭松雪、闫伟整理，吴群主任医师审校，张建民教授终审）

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